CRANEOFACIAL

MANEJO INTEGRAL DE LA CIRUGIA CRANEOFACIAL

La idea de un Centro de Excelencia en Reconstrucción de Malformaciones Craneofaciales, del Centro Médico Imbanaco de la Ciudad de Cali, tiene como objetivo optimizar la atención, evaluación y tratamiento de pacientes de todas las edades que padecen alteraciones y deformidades craneofaciales. Están incluidos en la atención una amplia gama de procedimientos quirurgicos reconstructivos para el tratamiento de deformidades de la cara y el cráneo, como resultado de defectos congénitos, adquiridos o por trauma.
La integración de un equipo multidisciplinario para el manejo de las alteraciones morfológicas craneofaciales representa un avance de importancia en la Cirugía Plástica y la medicina moderna. La existencia de un Centro de excelencia en Cirugía Craneofacial, ofrece una esperanza y permite una optimización de la atención y tratamiento de pacientes con estas deformidades, unifica criterios, sirve como base de datos y consulta, y permite la capacitación de personal; todo, con el objeto de estudiar eficientemente a los pacientes y desarrollar procedimientos con el menor riesgo posible; es necesario un adecuado volumen para mantener la destreza y tener el logro de resultados óptimos, unas instalaciones de alta tecnología y cuidados especiales con el apoyo del personal idóneo y especializado, como lo tiene la infraestructura del Centro Médico Imbanaco de la Ciudad de Cali.
Los objetivos al elaborar este documento en primer lugar es educar a los profesionales de la salud acerca del campo de la Cirugía Craneofacial en segundo lugar brindar un Centro de referencia para los pacientes, sus familias y las entidades de Salud con respecto a los tratamientos y los resultados probables que existen en Cirugía Craneofacial. Y como tercero y último, reflejar a través de esta monografía nuestra experiencia, pensamiento y filosofía con respecto a estos problemas complejos que necesitan un compromiso, entrega real y verdadera por parte de quien ha destinado su labor a la Cirugía Craneofacial.
La expectativa de los resultados irá en aumento a medida que el personal médico en la atención primaria tenga conocimiento de los servicios que el Centro de Excelencia pueda ofrecer. Y es prioridad por parte de nosotros obtener una apariencia facial atractiva de un paciente con estas alteraciones y poder reintegrarlo a la sociedad, esto nos exige una experiencia e idoneidad acerca de la estética facial con el deseo de lograr el resultado más perfecto para los pacientes, esto se consigue combinando las destrezas técnicas reconstructivas, la creatividad y la capacidad artística que conlleva un trabajo difícil para realizar procedimientos quirurgicos de larga duración en jornadas extenuantes, sin embargo es para nosotros un reto con recompensas en los pacientes que hacen de nuestro hacer como Cirujanos , la mejor y más grande ilusión del agradecimiento eterno al devolver una sonrisa a quien solo ha tenido desilusión y tristeza en la vida, nos convierten en magnánimos con la convicción de la labor realizada.

Todos los casos que se presentan en este portafolio corresponden a la experiencia en

Cirugía Plástica Craneofacial del Doctor Diego J. Caycedo G.


Dr. DIEGO J. CAYCEDO G.

 

HISTORIA DE LA CIRUGIA CRANEOFACIAL

En 1967 en el IV Congreso Internacional de Cirugía Plástica en Roma, el Dr. Paul Tessier presenta nuevos procedimientos desarrollados en Cirugía Craneofacial en pacientes con deformidades faciales complejas basados en diferentes autores que en tiempos pasados describieron las características fisiopatologícas de la cirugía maxilofacial.
En 1901 René Lefort, publico la clasificación de las fracturas faciales, donde describía el trazo de fractura del maxilar y las líneas de debilidad del complejo Craneofacial cuando se producía un trauma a este nivel. Estas líneas de fractura son las guías por donde se realizan algunas de las osteotomías que se utilizan en la cirugía de corrección de anomalías congénitas o adquiridas de la cara.
Las guerras Mundiales han sido el momento crucial donde se han desarrollado muchas técnicas en Cirugía, un Ingles nativo de Nueva Zelanda, Sir Harold Gillies contribuyo enormemente con técnicas quirúrgicas reconstructivas Durante la Segunda Guerra Mundial Gillies actuado como consultor para el Ministerio de Salud, la RAF y el Almirantazgo. En la pos guerra logro avances en el tratamiento quirúrgico de malformaciones congénitas e intento realizar la primera osteotomía tipo lefort III en la corrección de una deformación facial. Años después, en el primer Congreso Internacional de Cirugía Plástica en Estocolmo (1955), declaró, "dentro de nosotros todo lo que hay es una abrumadora necesidad de cambiar algo feo e inútil en alguna otra cosa más bella y funcional."
El Dr.Paul Tessier en los años sesenta presento un caso de corrección de deformidad facial de un paciente con síndrome de Crouzon, realizándole una osteotomía tipo lefort III corrigiendo deformidades severas con procedimientos radicales y para la época agresivos ,que incluyeron hasta los abordajes intracraneales, pero que a la postre se convirtieron en la base de las técnicas quirúrgicas desarrolladas por muchos cirujanos plásticos a nivel mundial dándole una perspectiva a todos los centros de Cirugía Craneofacial incluyendo el manejo multidisciplinario de estos pacientes. El liderazgo de Tessier y sus logros estimulan a muchos Cirujanos alrededor del mundo que logren el desarrollo de la especialidad y a que los pacientes con estas anomalías tengan una esperanza para el mejoramiento facial de sus alteraciones.
En nuestro medio y en Colombia no existe un centro organizado que confluya todo el manejo interdisciplinar de los pacientes con malformaciones Craneofaciales, desde hace 15 años se viene desarrollando esta idea en Cali en instituciones públicas y privadas que han permitido el desarrollo de técnicas propias y comprobadas, pero el seguimiento necesario muchas veces no se ha llevado a cabo por la no existencia de un Centro como el que hoy en día se proyecta en el CMI y que dejara historia académica, social y asistencial en un problema tan crítico en el sector salud y en la especialidad.

 

¿QUE ES UNA DEFORMIDAD CRANEOFACIAL?


Las deformaciones craneofaciales pueden ser de origen congénito o adquirido, en el caso de los pacientes nacidos con alteraciones es el obstetra o el pediatra quien inicia las indicaciones para el tratamiento adecuado por eso es importante hacer la evaluación y remisión a un centro de cirugía Craneofacial ya que un diagnostico adecuado y a tiempo evita el trauma emocional en la familia y minimiza los problemas en el futuro asociados a las correcciones oportunas y tempranas de estos niños. En el caso de las deformidades adquiridas las cuales pueden ser producto de traumas craneofaciales o secuelas de resección de tumores es importante la remisión a centros de cirugía cráneofacial para el restablecimiento de la función facial y la apariencia estética de estos pacientes.
Existe un sin número de alteraciones por la variedad de presentación que no tienen una clasificación definida pero que es necesario ubicarlas para lograr un tratamiento adecuado.
La etiología de estas alteraciones se encuentra en este momento en un alto grado de conocimiento del desarrollo embriológico en la literatura mundial pero la causa clara del resultado de las anomalías congénitas toda vía dista mucho del conocimiento exacto de dicha alteración, de todas maneras el origen multifactorial es la base de la etiología. En cuanto al trauma facial su presentación se ha desarrollado en gravedad y compromiso de alteraciones complejas a causa de la violencia y la utilización de medios de transporte que desarrollan grandes velocidades. Las enfermedades adquiridas como en el caso de los tumores, los programas de prevención han permitido que disminuya la complejidad clínica en la presentación de estos tumores.

El grupo cráneofacial interdisciplinario debe tener la experiencia necesaria en los diferentes campos para el manejo de estos pacientes con el fin de ofrecer un tratamiento necesario y acertado en cada una de estas patologías, el beneficio del tratamiento en grupo asegura la evaluación, el diagnostico y tratamiento de forma coordinada para satisfacer todas las necesidades del paciente y a su vez, el aporte de cada especialista permite que no quede por fuera del manejo ningún aspecto importante en el tratamiento médico y quirúrgico, esto permite que el grupo pueda contar con volúmenes de pacientes necesarios para mantener la experiencia necesaria que trae como resultado el manejo adecuado y la disminución de complicaciones que pueden presentarse cuando el manejo no se hace de forma multidisciplinar. Además la cirugía cráneofacial debe ser el principal objetivo del cirujano en un lugar adecuado y de cuarto nivel. Las disciplinas de un Centro de Cirugía Cráneofacial deben ser las siguientes: Neurocirugía, Odontología y sus ramas, Oftalmología,Otorrinolaringología,Anestesiología,Fonoaudiología,Pediatría,Psicología,Genética,Trabajo Social, Enfermería, Anaplastologia, Cuidados Intensivos, Radiología, y, además contar con todos los medios modernos de sistemas para llevar a cabo el análisis y planeamiento quirúrgico de estos pacientes y poder realizar: en primer lugar, el restablecimiento de la función y prevención de secuelas, en segundo lugar, tratar de corregir la deformidad para obtener una apariencia estética, esto se consigue con un plan de tratamiento adecuado en el momento indicado y con el seguimiento que permita la evaluación de los resultados obtenidos por el grupo multidisciplinario y en tercer lugar se debe intentar en los pacientes con deformidades faciales lograr un aumento en la autoestima y que la familia sienta el beneficio psicológico de una cirugía cráneofacial.

 

Uno de los aspectos importantes en el tratamiento de las deformidades craneofaciales es el seguimiento que permite mantener la continuidad y garantice el mejor resultado a largo plazo pues los cambios en el desarrollo esquelético de la cara pueden requerir múltiples procedimientos en diferentes edades que hacen que el grupo tenga como objetivo un resultado excelente desde el punto funcional y estético. En cirugía cráneofacial todos los avances en la tecnología deben aplicarse para la obtención de mejores resultados las diferentes mediciones de los puntos antropométricos de los tejidos blancos y tejidos óseos que permiten mejorar la habilidad para el análisis de las diferentes técnicas quirúrgicas, la planeación y la predicción del resultado en la movilizaciones óseas craneofaciales y otro de los avances es la aplicación de la fijación esquelética rígida que permite obtener estabilidades óseas que mejoran la calidad del resultado y disminuyen la morbilidad y mortalidad.

 

FISURA LABIO PALATINA

Es la alteración más frecuente de los defectos en el cráneo y la cara, aunque no existen datos exactos se considera que la incidencia de esta patología es de 1.7 por cada 1000 nacidos vivos, en una proporción en varones de 2:1, se presenta en todas las razas y es más alta en los asiáticos y más baja en la raza negra. Su presentación clínica de fisura labio palatina completa es más frecuente 46%, como fisura labial unilateral o bilateral se presenta en un 21% y en tanto que la fisura sola del paladar se presenta en un 33%.

Se considera que la causa es multifactorial y fisiopatologicamente una falla en la migración de las células mesenquimales permite la no unión de las estructuras de los procesos faciales que se desarrollan entre la 4 y 9 semana de vida intrauterina produciendo una hendidura o fisura del labio y paladar.

Su expresividad es muy variable y puede ir desde una ligera muesca en la piel hasta la fisura amplia y completa de toda la estructura del maxilar comprometiendo todo es espesor tisular de la cara, labio y nariz. En el paladar la severidad de la hendidura puede variar desde el compromiso solamente del paladar blando, la úvula hasta el compromiso del paladar óseo y puede ser unilateral o bilateral.

Una evaluación cuidadosa se debe realizar en los niños con este diagnostico por parte del grupo de Cirugía Craneofacial con el fin de detectar otras anormalidades que pueden estar asociadas con la fisura. Sé considera que por lo menos hay 150 Síndromes que incluyen fisura labio palatina y el 15% de los pacientes con esta alteración se presentan clínicamente con múltiples patologías asociadas.

El objetivo de CERMAC CMI, es elaborar un plan completo de tratamiento sistemático con el fin que todos los miembros del grupo identifiquen el problema orientando a la familia y dar con claridad los pasos a seguir buscando soluciones efectivas con calidad y previniendo posibles complicaciones que produzcan confusión y tratamientos inadecuados en estos pacientes con fisura.

El primer paso es la alimentación, en estos niños con fisura por lo general se presenta la dificultad para ejercer una adecuada presión sobre el pezón generando una incapacidad para succionar bien y poder lograr una adecuada nutrición. En este caso odontopediatra puede solucionar el problema con la colocación de la placa obturadora con las explicaciones necesarias que permitan consumir las calorías suficientes para no perder peso y lograr un desarrollo adecuado para el segundo paso que es la cirugía después de los tres meses. Durante este tiempo es importante la asesoría genética de los padres y darle las instrucciones necesarias para un adecuado manejo con el apoyo de grupo en todas sus diferentes especialidades. Los diferentes modelos de placas obturadoras deben tener un fin común y es la necesidad de realizar una buena alimentación y lograr que los segmentos palatinos de la fisura puedan ser dirigidos en su crecimiento a disminuir el tamaño de la fisura y lograr que roten hacia medial de forma progresiva, por eso es necesario el recambio de esta placa según necesidad, y en algunos casos adaptaciones en dicha placa que permitan la remodelación nasal del el lado afectado.

    

CIRUGIA


La reparación del labio fisurado sea unilateral o bilateral, se lleva a cabo después de los tres meses de edad teniendo en cuenta un peso adecuado y parámetros normales en sangre, en la mayoría de los casos se adicionan procedimientos para mejorar la apariencia de la nariz. Se han descrito varias técnicas para reparar la fisura del labio que tiene como objetivo reconstruir el labio reparar el musculo orbicular, la mucosa oral y reposicionar la nariz, esto se realiza con anestesia general y tiene una duración de aproximadamente una hora. Es importante en el pos operatorio tener los cuidados para la alimentación y la inmovilización de los brazos para que no pueda doblarlos con el fin de prevenir que involuntariamente afecte la cirugía de labio y nariz.

La cirugía del paladar tiene como objetivo cerrar la fisura para restaurar la función normal de comer, beber y en un futuro una buena fonación, la fisura del paladar puede ser aislada o en combinación con la fisura del labio y puede ser completa que se extienden a través de la parte dura y blanda del paladar o incompleta en cualquier grado cuando es parcial. Por la comunicación que hay entre la cavidad oral y la nariz el tratamiento es complejo porque existen problemas potenciales en la alimentación, fonación, infección del oído medio, oclusión y relación maxilo mandibular, se ha concluido que el resultado final es mejor cuando se ejecuta un solo procedimiento entre los diez a catorce meses de edad y la fisura se cierra de manera total levantando los colgajos mucoperiosticos, re direccionando los músculos del velo del paladar, se reparan en la línea media y se logra el cierre de tres capas, la mucosa nasal, el musculo y la mucosa oral. Se realiza bajo anestesia general tiene una duración de dos horas y hay que tener cuidados pos operatorios en la alimentación, como evitar el chupo y alimentos de consistencia solida.

Es mandatorio iniciar la terapia del lenguaje en edad temprana para lograr un lenguaje adecuado sin embargo en algunos casos es necesario realizar colgajos faríngeos para corregir el habla nasal, este procedimiento se realiza después de los cinco años cuando la competencia velofaríngea y la evaluación del lenguaje haya sido estrictamente evaluado

Otro objetivo de CERMAC CMI, es el tratamiento tardío de la fisura en aquellos pacientes que han crecido si haber tenido acceso al manejo por un equipo coordinado y que presenta problemas del lenguaje y alteraciones anatómicas secuelares por procedimientos no adecuados realizando rinoplastias funcionales no estéticas.

 

Colgajos faríngeos,

 

Cirugía Ortognática para corregir la oclusión dental, colgajos de rotación labial (colgajo de ABBE) y un sin número de procedimientos quirurgicos que se encuentran a disposición con pacientes con fisura labio palatina que deseen una mayor mejoría.

En el oído de los niños con fisura palatina por la alteración anatómica de la trompa de Eustaquio se producen reiterados problemas de otitis media e infecciones que pueden llevar a problemas crónicos y en muchas ocasiones es necesaria la colocación de tubos ventilatorios en el desarrollo de estos niños. La hipernasalidad en el habla se presenta a aproximadamente en el 30% de los pacientes que han sido bien operados por eso es importante llevar a cabo una terapia fonoaudiología idónea para evitar el colgajo faríngeo. En el desarrollo dental es importante la intervención temprana con los diferentes dispositivos palatinos que puedan llevar la alineación de los arcos dentales.

 

Muchas malformaciones se acompañan con labio y paladar hendido el síndrome EEC es una de ellas, es un trastorno genético del desarrollo caracterizado por: ectrodactilia, displasia ectodérmica, y hendiduras orofaciales. Se desconoce la prevalencia exacta. Los 3 signos cardinales del síndrome son: ectrodactilia y sindáctila de manos y pies, labio hendido con o sin paladar fisurado y anomalías en diversas estructuras ectodérmicas incluyendo la piel: hipo pigmentación, piel seca, hiperqueratosis, atrofia cutánea, pelo y cejas escasos y finos, dientes pequeños, ausentes o displáiscos, uñas distróficas y glándulas exocrinas con reducción/ausencia de las glándulas sudoríparas, sebáceas y salivares. El síndrome presenta una gran variabilidad intra e interfamiliar, y puede expresarse en grados variables de gravedad. Otros características clínicas asociadas incluyen: anomalías del sistema genitourinario, auditivas, atresia coanas, hipoplasia de glándulas mamarias y pezón, hallazgos oftalmológicos como defectos en los conductos lagrimales, fotofobia, úlceras corneales, queratitis, blefaritis, entropión, anomalías endocrinas y linfoma maligno. Los pacientes no presentan déficit intelectual. En más del 90% de casos, el síndrome EEC se debe a mutaciones sin sentido en el gen TP63 (3q27) que codifica para el factor de transcripción TP63, esencial en el desarrollo ectodérmico y de las extremidades. El síndrome EEC es un trastorno autosómico dominante con penetrancia incompleta (entre 93 y 98%) y expresión variable. El diagnóstico se basa en: examen clínico, radiografía de la mandíbula y de las extremidades, y, dependiendo de los rasgos asociados, ecografía renal, examen oftalmológico, y biopsia cutánea. El análisis genético puede confirmar el diagnóstico. El diagnóstico prenatal se basa en la ecografía durante el segundo trimestre del embarazo que puede revelar anomalías estructurales. El análisis molecular (biopsia de vellosidades coriónicas, amniocentesis) permite confirmar el diagnóstico en aquellas familias en las que se ha identificado una mutación responsable de la enfermedad. Debe ofrecerse consejo genético a las familias afectadas, informándoles del 50% de posibilidades que tiene una persona afectada de transmitir la mutación. Debido al mosaicismo los padres sanos con un hijo afectado tienen un 4% de riesgo de tener otro hijo afectado. El seguimiento es multidisciplinar y exige una evaluación por parte de cirujanos plásticos, odontología, oftalmología y dermatólogos. La cirugía corrige las anomalías orofaciales, mejora la función y apariencia de las extremidades. Es necesario el cuidado oftalmológico (lágrimas artificiales en caso de sequedad ocular) para prevenir complicaciones como cataratas o una cicatrización corneal. En caso de hipohidrosis, deben evitarse las altas temperaturas, exceso de ropa y el ejercicio. EL pronóstico es bueno con una esperanza de vida casi normal. La hipohidrosis presenta complicaciones que pueden comprometer el pronóstico vital, ya que pueden causar convulsiones, coma, e incluso la muerte si no se trata adecuadamente.

 

SECUENCIA DE PIERRE ROBIN

Se caracteriza por la presencia de retrognatia o micrognatia, glosoptosis y obstrucción de las vías respiratorias altas que pueden llevar a un síndrome de apnea de sueño, la fisura palatina se encuentra asociada a esta secuencia aproximadamente en un 70% de estos pacientes. Además del problema respiratorio por el espacio reducido se presentan alteraciones en la deglución lo que hace que estas alteraciones con llevan a un gran gasto de energía, hipoxia cerebral y muy frecuente es necesario procedimientos quirurgicos como traqueotomía y gastrostomía para evitar la muerte. En CERMAC CMI tenemos una serie de casos (50 neonatos) a los cuales se le realizo de forma temprana distracción osteogénica gradual de mandíbula, produciendo una mejoría definitiva de los síntomas respiratorios y deglutorios de manejos precoz, para luego después de los 10 meses realizar la corrección de la fisura palatina como se explico anteriormente


 

 

 

MICROSOMIA CRANEOFACIAL

Es la segunda alteración más frecuente de las malformaciones craneofaciales después de la fisura labio palatina, su incidencia es de 1 entre 1500 nacidos vivos y se presenta en un espectro clínico de complejas anomalías caracterizadas por una hipoplasia unilateral Craneofacial. Una gran variedad de términos se utiliza para identificar esta deformación resultado de una alteración en el desarrollo del primer y segundo arco branquial como microsomia hemifacial, displasía facial lateral, síndrome del primer y segundo arco branquial, displasia oculoauriculovertebral (Síndrome de Goldenhar) cuando es bilateral. Aunque no se sabe con seguridad por que se produce se cree que un espasmo de la arteria estapedia durante la formación embrionaria produce la alteración antes descrita. No hay evidencia de factores hereditarios y puede presentarse de manera aislada o asociada a otras anomalías o haciendo parte de un síndrome.

La expresión clínica es amplia y variable y puede ir desde una leve hipoplasia mandibular hasta una severa deformidad Craneofacial, la deformidad más obvia compromete la mandíbula y la oreja sin embargo pueden presentarse deficiencias de tejidos blandos, hipoplasia maxilar, alteraciones orbitales y problemas en la oclusión.

Cuando nos encontramos con un paciente que presenta esta patología lo clasificamos de acuerdo a las estructuras afectadas y el grado de compromiso de la hipoplasia mandibular y el tratamiento lo individualizamos según la edad en la que se realiza la evaluación y el objetivo del tratamiento es, restablecer la asimetría facial en sus partes óseas y blandas conseguir una oclusión normal y lograr una apariencia estética agradable que incluye corrección de la macrostomia reconstrucción auricular y elongación mandibular con distracción ósea gradual, interactuando con las diferentes especialidades como otorrinolaringología, ortopedia maxilar y ortodoncia para determinar a qué edad   se inicia el manejo quirúrgico.

Realizar la reconstrucción auricular es frecuente en estos pacientes dependiendo de la presentación clínica de la alteración auricular.

 

 

 

 

FISURAS FACIALES

La coordinación que debe existir entre la 4 y 9 semanas de vida intrauterina para la formación de la cara y el cráneo requiere suplir las necesidades embriológicas, anatómicas y fisiológicas para el desarrollo y movimiento de los 5 procesos craneofaciales que a partir de las capas germinales producen la correcta formación tridimensional de la cara, cualquier alteración en esta programación permite la aparición de alteraciones faciales por una falla en la fusión de los procesos faciales donde la falta de migración y penetración del mesodermo produce la interferencia en la replicación celular y una alteración en el equilibrio de formación que originan las fisuras o hendiduras faciales .

La etiología multifactorial de las hendiduras abarca un sin número de causas como radiación, medicamentos, infecciones y factores genéticos no resueltos y permiten una expresividad variable. La incidencia va de 1.4 a 4.9 por cada 100.000 nacidos vivos y es frecuente encontrar estas alteraciones en los fetos de los abortos espontáneos. Existen múltiples patrones y grados de severidad, puede ser unilateral o bilateral inclusive ser diferente en cada lado y presentarse combinación de fisuras con expresión variable; por estas razones se han clasificado de muchas maneras: Morian, Boo Chai, Karfik, nosotros utilizamos la clasificación de Paul Tessier descrita en 1973 como se aprecia en la siguiente figura:

 

 

 

 

El reto quirúrgico en las fisuras faciales permite desarrollar la capacidad creativa con criterio reconstructivo y diseño estético de los diferentes procedimientos para la solución de estas alteraciones, que van desde pequeñas deformaciones con compromiso simplemente de piel hasta grandes deformaciones con compromisos de estructuras profundas y superficiales.

  

La fisura de línea media o fisura 0-14 puede tener compromiso superficial y profundo o simplemente ser solo de tejidos blandos que no requiere un procedimiento quirúrgico si no es muy evidente, puede haber diastema o anodoncia, nariz bífida y septum comprometido.

 

 

La fisura 1 puede presentarse con expresividad muy leve o producir una deformidad evidente se localiza en el arco de Cupido, la rodilla del cartílago alar aplanada, puede haber fisura alveolar entre incisivos central y lateral.

 

 

 

La fisura 2 hay una hipoplasia del vestíbulo nasal la apófisis ascendente del maxilar esta aplanada se representa en la fisura de labio

 

 

                                            La fisura 3 compromete nariz y orbita a nivel del conducto lacrímonasal, compromete alveolo entre incisivo lateral y canino.                                           

  

Comunicación entre seno maxilar, cavidad nasal y la boca en casos complejos.

La fisura 4 está en el labio lateral al arco de Cupido puede ser unilateral o bilateral, no se compromete el ala nasal y no existe pared anterior del seno maxilar y hay distopia orbitaria.

La fisura 5 es rara y hay pocos casos publicados, en este caso la fisura 5 y una duplicación de paladar

La fisura 6, 7 y 8 puede ser aislada o hacer parte de un síndrome como el Treacher Collins

Como un Macrostoma unilateral,

O, puede ser bilateral,

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